甲狀腺透明細胞癌是一種非常罕見的甲狀腺惡性腫瘤。有學者認為應劃歸于未分化癌；另有觀點認為它是甲狀腺乳頭狀癌或濾泡型癌的一種亞型，目前大部分觀點傾向于后者。我們從一則病例入手，與大家分享以胸椎轉移為首發(fā)癥狀的甲狀腺透明細胞癌。

　　病例資料

　　患者，女性，64歲，無明確外傷史。10余年前無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛，間斷性發(fā)作，勞累后發(fā)作，臥床休息后緩解，反復發(fā)作，未行特殊治療；1月前加重。

　　CT檢查：胸12節(jié)段局部椎管狹窄，胸椎椎體及椎間盤退行性變，胸12椎體變扁，胸12椎體及右側附件區(qū)骨質密度不均勻增高并夾雜斑片狀骨質密度減低區(qū)，其骨皮質斷裂，周圍軟組織未見明顯腫脹，相應水平骨性椎管稍變窄，考慮惡性骨腫瘤并病理性骨折。

　　B型超聲印象雙側腎臟未見明顯占位。于2014年3月27日行胸12椎體全切占位病變清除鈦籠植骨融合內固定術。

　　病理學檢查：含骨的碎組織一堆，大小共為6cm×6cm×4cm，切面灰白，實性，質硬。鏡下觀察：成熟的板層骨中可見瘤細胞排列呈團片狀，間質血管豐富，瘤細胞胞質透亮，核染色質細顆粒狀，可見核仁，核分裂相不易見。免疫組織化學染色：PCK（+），Vimentin（+），Tg（+），TTF-1（+），Ki67約10%陽性，Syn（-），CgA（-），S-100（-），CD34（-），RCC（-），CD10（-）。

　　建議臨床對患者甲狀腺進行檢查，彩超提示：甲狀腺左側葉多發(fā)實性結節(jié)，右側葉可見散在小的鈣化灶。

　　病理診斷：（胸12椎體）轉移癌，結合臨床病史及免疫組織化學檢查結果考慮：甲狀腺癌（透明細胞性）轉移。

　　2014年4月10日行雙側甲狀腺全切術。

　　病理學檢查：（左側）甲狀腺大小5cm×4cm×3cm，切面可見兩個直徑分別為3cm和1.2cm灰紅色結節(jié)，與周圍組織境界清楚；（右側）甲狀腺大小2cm×1cm×0.3cm，切面灰紅，實性，質軟，未見明顯占位。鏡下觀察：瘤組織與周圍正常甲狀腺組織境界較清，瘤細胞彌散呈片狀分布，無濾泡及乳頭樣結構形成，瘤細胞胞質透亮，可見核仁。免疫組織化學染色：PCK（+），Vimentin（+），Tg（+），TTF-1（+），CD56（+），Ki67約20%陽性，Syn（-），CgA（-），降鈣素（-），S-100（-），EMA（-），CK19（-），Galectin-3（-）。特殊染色：剛果紅染色（-）。

　　病理診斷：（左側）甲狀腺透明細胞癌。

　　患者后期未作進一步治療，目前隨訪2年半，患者身體狀況良好。

　　知識分享

　　甲狀腺癌分型

　　根據(jù)甲狀腺癌的組織病理學特點，一般分為四種類型。①乳頭狀腺癌（papillarycarcinoma）：是起源于甲狀腺實質的惡性腫瘤。在甲狀腺癌中此型最為多見，占50%～89%。常以40歲以內女性及15歲以下的少年兒童多見。其發(fā)病率可出現(xiàn)雙峰，20歲或30歲前后為第1個高峰，晚年可再次出現(xiàn)高峰。女性與男性之比約為3∶1。一般細胞開始即為惡性。

　?、谒铇影?medullarycarcinoma)：起源于甲狀腺C細胞(即濾泡旁細胞，parafficularcell)，屬中度惡性腫瘤，約占甲狀腺惡性腫瘤的3%～8%。

　?、畚捶只?undifferentiatedcarcinoma)：臨床上包括巨細胞癌和小細胞及其他類型的惡性程度較高的甲狀腺癌(鱗狀細胞癌、腺樣囊性癌、黏液腺癌以及分化不良的乳頭狀癌、濾泡狀癌)。此型臨床較為少見，是甲狀腺腫瘤中惡性程度最高的一種，病情發(fā)展迅速，早期即發(fā)生局部淋巴結轉移，或侵犯喉返神經，氣管或食管，并常經血行轉移至肺、骨等處常見于60～70歲的老年人，約占甲狀腺癌的5%。

　?、転V泡性腺癌（follicularcarcinoma）：是指有濾泡分化而無乳頭狀結構特點的甲狀腺癌，其惡性程度高于乳頭狀癌，約占甲狀腺癌的20%，僅次于乳頭狀癌而居第2位。主要見于中老年人，特別是40歲以上的女性?？砂l(fā)生在甲狀腺瘤或結節(jié)性甲狀腺腫的基礎上。

　　甲狀腺透明細胞癌診斷

　　腫瘤由具有胞質透亮的癌細胞構成，癌細胞界限清楚，胞質內富含線粒體及內質網(wǎng)，有文獻報道認為是由于促甲狀腺素（TSH）的過度分泌導致甲狀腺球蛋白的集聚、線粒體及高爾基復合體的增生、糖原合成增多，故瘤細胞的胞質透亮。

　　甲狀腺透明細胞癌由于其臨床缺乏特異性，絕大多數(shù)以無痛性包塊出現(xiàn)，病程發(fā)展緩慢，不易引起患者的注意，故診斷非常困難。

　　甲狀腺癌患者發(fā)生遠處轉移的最常見部位是肺，其次是骨骼；腫瘤轉移的嗜器官性的機制包括“種子-土壤”學說和“趨化因子-受體”學說等。

　　病例借鑒

　　本例以胸椎轉移作為首發(fā)癥狀，鏡下見瘤細胞彌漫呈團片狀分布，間質有豐富的毛細血管，瘤細胞胞質透亮，由于骨是腎透明細胞癌的較常見轉移部位，約1/3的腎透明細胞癌會出現(xiàn)骨的轉移，故首先考慮的是腎透明細胞癌轉移，而影像學檢查未發(fā)現(xiàn)腎臟明顯占位，免疫組織化學染色RCC和CD10均陰性，都不支持腎透明細胞癌轉移的診斷。

　　其他少見的可能發(fā)生透明細胞癌的器官包括肺、乳腺、前列腺、卵巢、肝臟、甲狀腺和甲狀旁腺等，進一步免疫組織化學染色發(fā)現(xiàn)甲狀腺來源的特異性標志物Tg和TTF-1均陽性，臨床甲狀腺彩超也提示左側甲狀腺占位，故診斷為甲狀腺透明細胞癌的轉移，隨后甲狀腺手術切除標本與胸椎占位兩者鏡下組織學形態(tài)及免疫組織化學染色結果均一致，降鈣素和剛果紅染色陰性也排除了甲狀腺髓樣癌的可能性，最后診斷（左側）甲狀腺透明細胞癌。

　　小結

　　臨床上遇到以胸椎等骨轉移為首發(fā)癥狀的透明細胞癌時，應主動詢問病史、并結合影像學和免疫組織化學檢查進一步證實轉移性透明細胞癌的來源，切忌僅憑組織學形態(tài)典型和腎透明細胞癌較易發(fā)生骨轉移得出錯誤結論而影響治療。