先天性肺囊腺瘤樣畸形的產(chǎn)前宮內(nèi)干預(yù)

2018-03-12 來(lái)源：一問(wèn)俞答標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：為了改善胎兒肺發(fā)育，對(duì)于CVR≥1.6的CCAM胎兒，需常規(guī)在32周后行產(chǎn)前地塞米松治療（參見(jiàn)第1節(jié)）。已有研究認(rèn)為對(duì)于合并嚴(yán)重水腫的CCAM胎兒不具備進(jìn)行開(kāi)放式胎兒手術(shù)的指征。

CCAM胎兒是否出現(xiàn)水腫以及出現(xiàn)水腫的處理取決于CVR。對(duì)于胎兒CCAM的治療，絕大多數(shù)還是等待生后的手術(shù)治療，而產(chǎn)前的胎兒期干預(yù)目前尚未普及開(kāi)展，雖然國(guó)內(nèi)已經(jīng)開(kāi)展了開(kāi)放性胎兒手術(shù)，但尚處在摸索中，相關(guān)的倫理學(xué)依據(jù)和醫(yī)生的執(zhí)業(yè)等醫(yī)療法規(guī)尚未能為胎兒外科提供明確的基礎(chǔ)，胎兒CCAM的外科手術(shù)指征也不明確。有報(bào)道認(rèn)為，胎兒水腫是產(chǎn)前胎兒的手術(shù)指征，也有認(rèn)為，只要在出現(xiàn)對(duì)胎兒生命有危險(xiǎn)時(shí)都需要產(chǎn)前干預(yù)或胎兒手術(shù)。有研究提出，目前在沒(méi)有確定的胎兒外科手術(shù)指征的情況下，依據(jù)上述觀點(diǎn)，即有胎兒水腫或有胎兒水腫發(fā)展趨勢(shì)，CVR≥2.0，需要考慮胎兒期干預(yù)包括胎兒手術(shù)。同時(shí)對(duì)于產(chǎn)時(shí)胎兒治療也適用這些診斷依據(jù)。本組一例產(chǎn)時(shí)胎兒手術(shù)病例，即在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒胸部腫塊巨大，CVR=2.01，出現(xiàn)少量心包積液，堅(jiān)持至35周后剖宮產(chǎn)，并行產(chǎn)時(shí)胎兒手術(shù)，術(shù)后因肺發(fā)育不良，呼吸機(jī)支持三周后癥狀緩解，治愈出院。無(wú)論胎兒手術(shù)或產(chǎn)時(shí)胎兒手術(shù)，目前我國(guó)的醫(yī)療法規(guī)均未能為臨床開(kāi)展工作提供有利的條件，為此開(kāi)展胎兒外科工作尚需謹(jǐn)慎。

當(dāng)孕28周前，由于CCAM的高度風(fēng)險(xiǎn)的不確定性，CVR≥1.6時(shí)，每周2次B超監(jiān)測(cè)是十分必要的，可有助于發(fā)現(xiàn)早期水腫征象。通過(guò)超聲復(fù)查B超以測(cè)量CCAM的體積及CVR變化，識(shí)別水腫的早期征象，或觀察到病灶增長(zhǎng)的平臺(tái)最高期。一旦達(dá)到28周的最高平臺(tái)期，就少有出現(xiàn)水腫的風(fēng)險(xiǎn)。在度過(guò)28周最高平臺(tái)期后，胎兒的監(jiān)測(cè)就可以減少，但仍需要注意CCAM病灶的大小變化、肺部發(fā)育不全等的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)檫@些因素仍會(huì)影響分娩的管理。

為了改善胎兒肺發(fā)育，對(duì)于CVR≥1.6的CCAM胎兒，需常規(guī)在32周后行產(chǎn)前地塞米松治療（參見(jiàn)第1節(jié)）。已有研究認(rèn)為對(duì)于合并嚴(yán)重水腫的CCAM胎兒不具備進(jìn)行開(kāi)放式胎兒手術(shù)的指征。而在臨床中的治療輔助手段之一是可考慮選擇地塞米松治療，一般認(rèn)為地塞米松可抑制胎兒水腫，減緩CCAM病灶中實(shí)質(zhì)成份的生長(zhǎng)，使得病灶順利渡過(guò)平臺(tái)高峰期，從而胎兒正常肺組織得到迅速發(fā)育，限制和擠壓瘤體，使水腫得以緩解。目前有關(guān)皮質(zhì)激素對(duì)CCAM的治療尚未有足夠的證據(jù)，個(gè)別報(bào)道的結(jié)論可能只是簡(jiǎn)單的反映了CCAM自然地進(jìn)入了生長(zhǎng)平臺(tái)期，而與使用皮質(zhì)激素?zé)o關(guān)。

對(duì)于CVR≥1.6特別是CVR≥2.0且出現(xiàn)胎兒水腫的患兒，盡管有機(jī)會(huì)得到救治，但通常都會(huì)有較大的后遺癥風(fēng)險(xiǎn)，包括呼吸功能不全等，常常需要依賴體外膜肺氧合或高頻通氣治療。對(duì)于大囊型CCAM，應(yīng)注意觀察是否出現(xiàn)胎兒水腫，同時(shí)應(yīng)該根據(jù)需要考慮行胸腔羊膜腔分流術(shù)。而對(duì)于巨大微囊型CCAM合并水腫時(shí)臨床處理有一定的難度，因無(wú)法行穿刺引流減壓。在28周前需要考慮接受了外科切除手術(shù)，但只有60%的生存機(jī)會(huì)。美國(guó)費(fèi)城兒童醫(yī)院的報(bào)道是13例的胎兒手術(shù)，成活8例，死亡5例，病灶切除后1~2周水腫可以消退，3周后縱隔回歸到中線位置，宮內(nèi)胎肺明顯發(fā)育，繼續(xù)妊娠至少8周后，根據(jù)需要再次剖宮產(chǎn)娩出。雖然開(kāi)放性胎兒外科手術(shù)是CCAM合并水腫患者選擇的治療方案之一，但臨床上絕大部分患者都會(huì)拒絕手術(shù)。影響患者決定的因素是多方面的，我國(guó)主要的是傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)胎兒學(xué)的認(rèn)識(shí)還有一定的差距；其次是社會(huì)對(duì)胎兒治療尚未樹(shù)立正確的認(rèn)識(shí)觀，在百姓和一般的醫(yī)生思維中都認(rèn)為胎兒有問(wèn)題就需要選擇放棄；再者我國(guó)的醫(yī)學(xué)倫理和法規(guī)尚未有足夠的支持依據(jù)，按現(xiàn)有的規(guī)章制度每個(gè)醫(yī)生在進(jìn)行醫(yī)療行為中都有可能觸及違法違規(guī)的處境。對(duì)于CVR≥1.6特別是CVR≥2.0有水腫胎兒超過(guò)28周后，雖然CCAM的病灶很大，或伴隨明顯的縱隔移位和心臟受壓，在有效的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)下均可考慮計(jì)劃性早產(chǎn)出生，并可通過(guò)子宮外產(chǎn)時(shí)治療（EXIT）—病灶切除方法進(jìn)行分娩。采用該方式的原因是如果用ECMO治療患兒，CCAM引起的縱隔受壓及移位會(huì)導(dǎo)致通氣困難，也會(huì)影響靜脈回流。在EXIT—病灶切除過(guò)程中，在有胎盤(pán)血供的EXIT狀態(tài)下，胸膜腔造口切除CCAM病灶。這樣處置后，胎兒出生后氣管的壓迫解除，避免通氣不暢。當(dāng)需要ECMO治療時(shí)，也不會(huì)阻礙靜脈回流。但在國(guó)內(nèi)，由于ECMO較難普及應(yīng)用，所以要開(kāi)展EXIT救治的意義很難評(píng)價(jià)。有條件者可選擇產(chǎn)時(shí)氣管插管，轉(zhuǎn)接高頻呼吸機(jī)及一氧化氮治療，再進(jìn)行新生兒外科治療。

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健客價(jià)：￥83

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健客價(jià)：￥16

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健客價(jià)：￥95

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健客價(jià)：￥14

1.預(yù)防胎兒先天性神經(jīng)管畸形。 2.妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防用藥。

健客價(jià)：￥26

1.預(yù)防胎兒先天性神經(jīng)管畸形； 2.妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防用藥。

健客價(jià)：￥65

1.預(yù)防胎兒先天性神經(jīng)管畸形。2.妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防用藥。

健客價(jià)：￥7

1. 預(yù)防胎兒先天性神經(jīng)管畸形。 2. 妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防用藥。

健客價(jià)：￥8

1、預(yù)防胎兒先天性神經(jīng)管畸形。 2、妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防用藥。

健客價(jià)：￥18

1．用于高血壓、瓣膜性心臟病、先天性心臟病等急性和慢性心功能不全。尤其適用于伴有快速心室率的心房顫動(dòng)的心功能不全；對(duì)于肺源性心臟病、心肌嚴(yán)重缺血、活動(dòng)性心肌炎及心外因素如嚴(yán)重貧血、甲狀腺功能低下及維生素B1缺乏癥的心功能不全療效差； 2．用于控制伴有快速心室率的心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)患者的心室率及室上性心動(dòng)過(guò)速。

健客價(jià)：￥35

1.急慢性腦血管病、腦外傷、各種中毒性腦病等各種原因引起的腦神經(jīng)功能障礙及記憶力減退。 2.先天性腦發(fā)育不全，兒童智能發(fā)育遲緩，老年性癡呆。 3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，病毒性腦膜炎，化膿性腦膜炎，精神病。

健客價(jià)：￥43

1.預(yù)防胎兒先天性神經(jīng)管畸形。 2.妊娠期、哺乳期婦女預(yù)防用藥。

健客價(jià)：￥10.65

用于先天性腦發(fā)育不全、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、老年性癡呆、顱腦外傷后遺癥、腦血管損傷后遺癥等疾病。

健客價(jià)：￥61.5

1.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如：病毒性肝炎，預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。

健客價(jià)：￥60

健客價(jià)：￥41

1、用于高血壓、瓣膜性心臟病、先天性心臟病等急性和慢性心功能不全。尤其適用于伴有快速心室率的心房顫動(dòng)的心功能不全；對(duì)于肺源性心臟病、心肌嚴(yán)重缺血、活動(dòng)性心肌炎及心外因素如嚴(yán)重貧血、甲狀腺功能低下及維生素B1缺乏癥的心功能不全療效差。 2、用于控制伴有快速心室率的心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)患者的心室率及室上性心動(dòng)過(guò)速。

健客價(jià)：￥83

本品用于： 1.急慢性腦血管、腦外傷、各種中毒性腦病等各種原因引起的腦神經(jīng)功能障礙及記憶力減退。 2.先天性腦發(fā)育不全，兒童智能發(fā)育遲緩，老年性癡呆。 3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，病毒性腦膜炎，化濃性腦膜炎，精神病

健客價(jià)：￥42

適用于先天性甲狀腺功能減退癥(克汀病)與兒童及成人的各種原因引起的甲狀腺功能減退癥的長(zhǎng)期替代治療，也可用于單純性甲狀腺腫，慢性淋巴性甲狀腺炎，甲狀腺癌手術(shù)后的抑制(及替代)治療。有時(shí)可用于甲狀腺功能亢

健客價(jià)：￥33

1.本品作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致的猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線菌?。幻范?；李斯特菌病等。2.軍團(tuán)菌病。3.肺炎支原體肺炎。4.肺炎衣原體肺炎。5.其他衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。6.沙眼衣原體結(jié)膜炎。 7.空腸彎曲菌腸炎。8.百日咳。9.風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)、感染性

健客價(jià)：￥18

1．依托紅霉素顆粒作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致的猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線菌??；梅毒；李斯特菌病等。2．軍團(tuán)菌病。3．肺炎支原體肺炎。4．肺炎衣原體肺炎。5．其他衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原體結(jié)膜炎。7．厭氧菌所致口腔感染。8．空腸彎曲菌腸炎。9

健客價(jià)：￥9

1.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等）。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝祝A(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。 5.腫瘤的輔助治療。

健客價(jià)：￥78