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手足發(fā)紺嚇壞父母,究竟是否有問題?

摘要:原發(fā)性手足發(fā)紺的診斷主要基于病史和體格檢查,實驗室檢查對手足發(fā)紺的評估沒有明顯幫助。著重除外引起手足發(fā)紺的繼發(fā)因素,如藥物治療、飲食失調、惡性腫瘤或感染。
  雖然大部分情況下手足發(fā)紺是一個良性的生理過程,常出現(xiàn)在洗澡、喂食后或身處寒冷的環(huán)境中,但由于認識不足,不少父母也會驚慌失措。手足發(fā)紺典型的表現(xiàn)為四肢皮膚出現(xiàn)對稱性的發(fā)紫/藍,通常位于手腳或四肢遠端。但部分手足發(fā)紺也可能繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病或某些藥物的副作用。如何正確評估兒童手腳皮膚顏色變化,本篇Pediatrics期刊將為您詳細解讀。
 
  手足發(fā)紺目前尚無明確的診斷準則,通常是基于臨床的評估,常伴手足多汗。雖然兒童手足發(fā)紺的真實患病率尚不清楚,但在成年人中這一比例約為10-15%,且常見于女性以及高緯度的居民,寒冷通常會加劇這一現(xiàn)象。手足發(fā)紺與肢體的位置相關,表現(xiàn)為雙手或雙腳對稱性的發(fā)紫/藍,通常平躺時會得到緩解。
 
  (左圖)青少年女性雙腳發(fā)紺,注意發(fā)紺區(qū)域分布并無明顯接線;(右圖)10歲男童左手發(fā)紺。
 
  ▼具體發(fā)病機制
 
  這一現(xiàn)象的具體機制目前認為是皮膚小動脈慢性血管痙攣,從而導致毛細血管和小靜脈代償性擴張所致,由于靜脈含氧量較低,所以皮膚呈現(xiàn)出發(fā)紫/藍。原發(fā)性手足發(fā)紺沒有特異的組織學變化,可見真皮乳頭層和乳頭下血管顯著擴張,淺表毛細血管擴張,局部組織水腫或纖維化,通??梢妱屿o脈吻合開放。
 
  ▼繼發(fā)性手足發(fā)紺(少見)
 
  手足發(fā)紺也可見于一些處方藥治療的兒童,如兒童較常使用的治療注意缺陷多動障礙(多動癥)的藥物。
 
  有研究表明神經(jīng)性厭食的兒童,手足發(fā)紺的患病率更高,約為21-40%。
 
  高達50%的體位性心動過速的患兒存在手足發(fā)紺。
 
  神經(jīng)系統(tǒng)興奮劑及三環(huán)類抗抑郁藥也與手足發(fā)紺的發(fā)生相關。
 
  此外手足發(fā)紺還可繼發(fā)于感染、DIC、脊髓損傷以及某些線粒體遺傳疾病
 
  ▼臨床評估,識別報警癥狀
 
  原發(fā)性手足發(fā)紺的診斷主要基于病史和體格檢查,實驗室檢查對手足發(fā)紺的評估沒有明顯幫助。著重除外引起手足發(fā)紺的繼發(fā)因素,如藥物治療、飲食失調、惡性腫瘤或感染。
 
  報警癥狀:通常嬰兒手足發(fā)紺可能累及四肢范圍更廣,但若果出現(xiàn)嘴唇或舌體發(fā)紺,那么則提示中央性紫紺,務必引起家長及兒科大夫的重視。
 
  ▼原發(fā)性手足發(fā)紺無需藥物治療
 
  由于原發(fā)性手足發(fā)紺是一種不存在長期并發(fā)癥的良性疾病,因此面對焦慮的父母和患兒,最常用的是安慰和話療,除此之外通常采用保守治療,如避免冷空氣暴露、外傷,攝入足量的水分。
 
  如果手足發(fā)紺存在潛在的原因,應著手治療對應的原發(fā)病。如果手足發(fā)紺繼發(fā)于多動癥的藥物治療,則應再次評估多動癥藥物治療的獲益與手足發(fā)紺的嚴重程度進行取舍。
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