耳硬化癥
摘要：耳硬化癥（otosclerosis）系發(fā)生在內(nèi)耳骨迷路包囊的病變，以海綿狀變性為病理特征，以雙耳不對稱性、進(jìn)行性聽力下降為臨床特征。本病白種人發(fā)病率高于黑種人、黃種人及北美土著人。
【病因】
尚不明確，可能與以下幾種因素有關(guān)：
1.遺傳性因素：部分耳硬化癥患者有家族史，目前認(rèn)為本病是常染色體顯性或隱性遺傳。
2.病毒因素：耳硬化癥的發(fā)病可能與麻疹病毒感染有關(guān)。
3.
內(nèi)分泌因素：本病女性發(fā)病率高，且于
妊娠期癥狀加重，因此認(rèn)為本病發(fā)病與
激素水平有關(guān)。
4.免疫因素：研究表明耳硬化癥患者血清中自身抗體水平增高。
【病理】
耳硬化癥病變呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龕、環(huán)韌帶及鐙骨者，導(dǎo)致鐙骨活動(dòng)受限至消失，此為鐙骨性耳硬化癥，在臨床上最常見；如果病灶發(fā)生在蝸窗、蝸管、半規(guī)管及內(nèi)聽道骨壁，則可損傷
血管紋及感覺毛細(xì)胞，出現(xiàn)眩暈及感音性耳聾，此為耳蝸性耳硬化癥；在同一病例中，兩種類型可以同時(shí)存在。
【臨床表現(xiàn)】
1.聽力下降：無明顯誘因，雙耳出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性、非對稱性聽力減退。由于自聽增強(qiáng)，因此自語聲小。另外，患者存在韋氏誤聽，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺聽力改善的現(xiàn)象。
2.
耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。
3.眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈或平衡障礙。
【檢查】
1.耳鏡檢查：鼓膜完整，標(biāo)志正常，部分患者可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的反映，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動(dòng)期。
2.聽力學(xué)檢查
（1）音叉檢查：Weber試驗(yàn)偏向患側(cè)或重的一側(cè)，Rinne試驗(yàn)骨導(dǎo)大于氣導(dǎo)。
?。?）純音測聽：聽力圖表現(xiàn)為輕度至中度的傳導(dǎo)性耳聾，聽力下降的程度與耳硬化癥的階段有關(guān)。骨導(dǎo)在2kHz可有10-30dB的下降，稱為卡哈切跡（Carhartnotch），系由鐙骨固定所致。
?。?）鼓室功能檢查:鼓室圖和聲順值正常，鐙骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。
3.影像檢查
顳骨CT檢查，應(yīng)排除聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。
【診斷】
鐙骨性耳硬化癥：無誘因出現(xiàn)兩耳不對稱的進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾及低音調(diào)耳鳴，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，純音骨導(dǎo)聽力曲線可有Carhart切跡，鼓室導(dǎo)抗圖正常，可有家族史。
蝸性耳硬化癥：無明顯原因出現(xiàn)與年齡不一致的雙耳進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，鼓膜完整，聽力圖氣、骨導(dǎo)均下降但低頻骨、氣導(dǎo)聽閾有15dB～20dB差距，鼓室導(dǎo)抗圖A型，可有家庭史。
【治療】
首選手術(shù)治療，手術(shù)方式現(xiàn)主要采用鐙骨底板造孔術(shù)，有手術(shù)禁忌證或拒絕手術(shù)治療者，可配戴助聽器或采用氟化鈉藥物治療。
(實(shí)習(xí)編輯：沈富銀）
健客－國家藥監(jiān)局認(rèn)證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴的智慧健康服務(wù)平臺(tái)
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
