患者,男,31歲,左利手,白種人。1992年從床上落到水泥地上,摔下后有意識(shí)喪失和失憶,2天后出現(xiàn)全面性發(fā)作。

此后,患者開始每隔1周均有全面性發(fā)作,偶爾間隔2~3周無發(fā)作,當(dāng)每隔1天出現(xiàn)成簇樣發(fā)作后,無發(fā)作的間隔周期也隨之縮短?；颊叻裾J(rèn)先兆,很快出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作。發(fā)作過程中患者表現(xiàn)為茫然凝視、環(huán)顧四周，有時(shí),在起床時(shí)于發(fā)作初始口中嘟噥著“hike,hike”。家屬注意到患者發(fā)作時(shí)會(huì)用手輕拍腿和身體,復(fù)雜部分性發(fā)作通常持續(xù)15秒至1分鐘。患者對(duì)發(fā)作過程不能清楚地回憶,發(fā)作后感到很虛弱。復(fù)雜部分性發(fā)作平均大概每隔一周一次。需要注意的,患者在發(fā)作過程中?？梢哉f話,盡管難以理解。

除癲癇病史外,既往無其他病史?；颊呦底阍氯焉?分娩推遲了1周。由于產(chǎn)程不順,患者系剖宮產(chǎn),不需要住院?；颊叩倪\(yùn)動(dòng)和言語發(fā)育正常,在學(xué)校是個(gè)好學(xué)生?；颊咴趮雰浩跓o高熱驚厥、腦膜炎、腦炎病史。

盡管患者在十年級(jí)時(shí)離開了學(xué)校,他后來還是拿到了同類的學(xué)位。他有一份出納員的工作、能獨(dú)立生活。他相對(duì)較少接觸社會(huì),主要關(guān)心的事是讓自己不再發(fā)作,以改善自己的生活狀態(tài)和尋找收入更好的工作?；颊邿o藥物成癮史和酒精成癮史。

既往用藥包括苯妥英、卡馬西平、丙戊酸鹽、拉莫三嗪、托吡酯和加巴噴丁，以上藥物均達(dá)最大耐受劑量?；颊邅砭驮\時(shí)服用的藥物為苯妥英和丙戊酸。

查體和檢查

患者的一般情況、心臟的和神經(jīng)系統(tǒng)檢查均無明顯異常,既往常規(guī)EGG示左顳棘波,磁共振未見海馬硬化或局灶性病變?；颊咴谕庠盒蠩EG監(jiān)測(cè),記錄到13次發(fā)作,盡管EEG提示發(fā)作起源于左側(cè)半球,但仍無法定位；發(fā)作間期可見前、中顳(電極F7、T3)癇樣放電。由于頭皮電極的局限性,難以確定發(fā)作起始區(qū),因此行顱內(nèi)電極植入并監(jiān)測(cè)。

患者隨后進(jìn)入我們中心進(jìn)行術(shù)前評(píng)估,大家都認(rèn)為該患者需要進(jìn)行頭皮蝶骨電極監(jiān)測(cè),現(xiàn)在距他進(jìn)行二期監(jiān)測(cè)的時(shí)間已有1年。頭皮蝶骨電極監(jiān)測(cè)示左前顳頻見棘波發(fā)放,棘波波幅最高位于左蝶骨電極；發(fā)作期EEG難以定位,有時(shí)是雙顳起源,盡管左顳為著。

PET示左顳輕度低代謝。神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估:全量表智商FIQ為90,操作智商PIQ為99,言語智商ⅥQ為86,輕度的語言和言語記憶缺陷提示可定位于左側(cè)顳區(qū)。異戊巴比妥試驗(yàn)(Wada試驗(yàn))證實(shí)其語言優(yōu)勢(shì)半球位于左側(cè)半球,右側(cè)半球承擔(dān)記憶功能。

我們對(duì)該病例進(jìn)行術(shù)前討論,認(rèn)為該患者適合二期監(jiān)測(cè),電極植入方式為:雙側(cè)海馬深部電極、跨越左額顳區(qū)的柵狀電極以及顳下回和額下回的條狀電極。

深部電極未能記錄到發(fā)作性事件,藥物減量后監(jiān)測(cè)到發(fā)作,證實(shí)發(fā)作起源于左前額葉、顳葉外側(cè)和額后區(qū)(圖83.2)。

診斷

藥物難治性部分性癲癇(大致定位于左側(cè)額、顳葉)

治療和療效

我們?cè)谛g(shù)前評(píng)估會(huì)議對(duì)治療方案的選擇進(jìn)行了思考。在仔細(xì)回顧了該患者的綜合性評(píng)估資料后,得出患者不適合外科手術(shù)的結(jié)論,因?yàn)椴≡钋谐g(shù)或軟膜下橫切術(shù)范圍廣泛、難以控制患者的癲癇發(fā)作；由于語言和言語記憶功能在最需要切除的區(qū)域內(nèi),術(shù)后可能導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。其他可供選擇的治療措施包括更新的抗癲癇藥物、正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)的抗癲癇藥物或迷走神經(jīng)刺激術(shù)。

在長時(shí)間討論后,患者選擇了左乙拉西坦添加苯妥英治療,與先前聯(lián)合苯妥英和丙戊酸治療相比,幾乎沒有毒性反應(yīng)和震顫。幸運(yùn)的是,在給予新方案進(jìn)行聯(lián)合用藥后的12個(gè)月里,患者無發(fā)作。

評(píng)論

作為癲癇病學(xué)家,我們經(jīng)常遇到藥物難治性癲癇患者。對(duì)這些病例而言,癲癇外科被視為最后的、最有決定性的治療方案。術(shù)前評(píng)估包括費(fèi)時(shí)的、成套的綜合檢查,當(dāng)頭皮監(jiān)測(cè)不能定位發(fā)作起源時(shí),最后通常選擇侵入性電極植入。以上評(píng)估手段對(duì)于患者而言價(jià)格較為昂貴,患者較為痛苦且有一定的風(fēng)險(xiǎn)。

各種評(píng)估完成后,決定最終的治療方案是有很大壓力的。我們經(jīng)常有一種感覺,正如同我們?cè)诮o患者植入深部電極、硬膜下條狀電極和柵狀電極后必須要做些什么一樣,即便評(píng)估的結(jié)果提示那樣做是不明智的。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

該病例告誠我們,盡管存在壓力,但比起過度干預(yù)或欠考慮的治療危及患者的健康而言,什么都不做可能更好。該病例結(jié)局令人愉快,雖然我們都見過許多類似病例以失望告終,即使投入了巨大人力和物力,也并未改善患者的病情。

這一病例如何改變我們對(duì)癲癇患者的處理及治療策略?

當(dāng)外科治療沒有可能的時(shí)候,我們并沒有失去希望?，F(xiàn)在我們知道,即便大范圍植入侵入性電極監(jiān)測(cè)時(shí),也未必能找到外科的解決辦法,但該病例仍得到一個(gè)好結(jié)局。在新療法正好趕上我們迫切需要治療患者時(shí),這一結(jié)局有點(diǎn)姍姍來遲。

該病例也提醒我們，當(dāng)前可用于發(fā)作起源區(qū)定位的技術(shù)還較為局限，我們對(duì)于致癇性神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)知識(shí)的理解還較欠缺。我們希望，隨著技術(shù)的發(fā)展，類似疑難病例將會(huì)越來越少。