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專家問答
你好,什么是肝豆狀核變性????還有希望治嗎?
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2013-07-30 16:44
病情描述
你好,請問什么是肝豆狀核變性?。??還有希望治好嗎??
醫(yī)生建議:2013-07-30 16:52
專家問答健客醫(yī)生
你好,肝豆狀核變性。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點。本病可以治療,但無法根治 。目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。 二、使用藥劑驅(qū)銅:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。 (二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。 (三)二巰基丙醇。 (四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。 (五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg,3/d,飯后服用。 (六)中成藥肝豆片服用。(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。
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