雖然多發(fā)性硬化累及腦干相對常見,但僅累及孤立的腦神經(jīng)并不多見,以孤立腦神經(jīng)受累作為起病時的起始表現(xiàn)者尤為罕見。本病例報告了一例既往沒有多發(fā)性硬化病史的患者,其唯一表現(xiàn)出的癥狀便是展神經(jīng)麻痹。這一病例強調(diào)了把多發(fā)性硬化列入孤立顱神經(jīng)麻痹鑒別診斷的重要性。
作為一種慢性自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,多發(fā)性硬化(MS)的臨床表現(xiàn)多種多樣,不過最為常見的表現(xiàn)主要集中于肢體無力、感覺異常、步態(tài)障礙和視力缺陷上。雖然病灶主要累及腦室周圍白質(zhì),但中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的任何白質(zhì)區(qū)域均有可能受累。
MS中腦干受累比較常見,孤立的顱神經(jīng)麻痹則是罕見表現(xiàn)。據(jù)既往研究統(tǒng)計,MS中的孤立顱神經(jīng)麻痹更常見于復(fù)發(fā)時,而不是初次發(fā)病時。具體到每個顱神經(jīng),孤立性三叉神經(jīng)麻痹最為常見,其次是面神經(jīng)和展神經(jīng)。因此,孤立的展神經(jīng)麻痹在MS中是一種罕見發(fā)現(xiàn),尤其是作為初始起病癥狀時。在單側(cè)展神經(jīng)麻痹患者中,有4%~9%的患者是由于MS導(dǎo)致的,2002年的一項調(diào)查則顯示,在非創(chuàng)傷原因中,20至50歲的展神經(jīng)麻痹患者有24%病因為MS。
展神經(jīng)麻痹患者通常表現(xiàn)為水平方向凝視出現(xiàn)復(fù)視,檢查可發(fā)現(xiàn)患者同側(cè)外直肌運動減慢,不過并非所有患者都可以通過MRI檢測出腦干損傷。除了MS,展神經(jīng)麻痹的鑒別診斷范圍很廣,可包括腫瘤、萊姆病、病毒感染、梅毒、結(jié)節(jié)病和腦血管病。
接下來將為大家介紹一例以孤立性單側(cè)展神經(jīng)麻痹起病的MS患者,以供學(xué)習(xí)。
病例回顧
28歲男性,既往高血壓、肥胖,本次由于復(fù)視1天而前往急診就診?;颊叩膹?fù)視以左側(cè)為著,當(dāng)用手遮住單側(cè)眼時,復(fù)視可消失。此外,患者右前臂遠(yuǎn)端和右腳小拇趾有1至2周的感覺異常史。體格檢查僅發(fā)現(xiàn)左側(cè)外直肌麻痹,其他顱神經(jīng)均未發(fā)現(xiàn)異常,未發(fā)現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。
患者的初步實驗室檢查僅發(fā)現(xiàn)輕度白細(xì)胞增多(11.3×10^9/L),其他血液學(xué)指標(biāo)和電解質(zhì)檢查均未見明顯異常。頭部CT平掃未見明顯異常。為了明確診斷,對患者進(jìn)行了頭部增強MRI掃描,結(jié)果顯示在額葉和頂葉的腦室周圍白質(zhì)、左顳葉皮層下白質(zhì)、左側(cè)腦橋可見數(shù)個T2高信號病灶,其中腦橋的病變可見強化。
此外,脊髓的MRI掃描則顯示C5、C6水平的T2高信號。這些發(fā)現(xiàn)提示病灶的時間和空間多發(fā)性,結(jié)合患者的臨床病史和輔助檢查,考慮診斷MS。
為了排除其他可能的疾病,患者接受了一系列輔助檢查,病毒、萊姆病血清學(xué)檢查、NMOIgG、ANA均為陰性。此后患者開始住院治療,給予其靜脈甲潑尼龍500mg,治療3天后出院。出院后2天隨訪時,患者的展神經(jīng)麻痹已完全緩解。
討論
本例患者主要表現(xiàn)為左側(cè)展神經(jīng)麻痹和右側(cè)遠(yuǎn)端肢體感覺異常。MRI顯示位于腦橋內(nèi)側(cè)的病灶有所強化,表明該病灶為活動性損傷,并且病灶定位與展神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)相一致。展神經(jīng)核位于腦橋部位,包含運動神經(jīng)元的緊湊纖維束從展神經(jīng)核發(fā)出,向內(nèi)延伸至腹側(cè)區(qū)域,腦神經(jīng)自此位置出腦橋?;颊叩哪X橋病變位于展神經(jīng)核發(fā)出的纖維束部位,導(dǎo)致了患者的復(fù)視癥狀。
雖然本例患者的MRI檢查清楚地顯示出腦橋的病變,不過應(yīng)當(dāng)注意的是,既往有研究顯示,MRI對腦干病變的檢出率并非百分之百,不能保證可以解釋MS患者的顱神經(jīng)麻痹。
對于任何表現(xiàn)為孤立性顱神經(jīng)麻痹的患者,醫(yī)生必須把MS列入鑒別診斷的范圍內(nèi)。此外,年齡小于50歲的患者,例如本例患者,也應(yīng)當(dāng)考慮感染性病因(如萊姆病、病毒感染、梅毒等)、結(jié)節(jié)病和自身免疫性血管炎等鑒別診斷,而對于老年患者,腦小血管病也應(yīng)納入考慮。
對于表現(xiàn)為多種神經(jīng)功能缺陷,并且包括顱神經(jīng)麻痹的患者,同樣應(yīng)當(dāng)考慮到MS的可能性,并且應(yīng)當(dāng)進(jìn)行MRI掃描以明確。雖然MRI可能不能總是順利檢出腦干的病變,但也可以顯示出中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦白質(zhì)的其他病變,這些表現(xiàn)同樣有助于明確MS的診斷。
適應(yīng)于腰痛、頸肩腕綜合征、肩周炎和變形性關(guān)節(jié)炎。
健客價: ¥175復(fù)方血栓通膠囊:活血化瘀,益氣養(yǎng)陰。用于治療血瘀兼氣陰兩虛證的視網(wǎng)膜靜脈阻塞,癥見視力下降或視覺異常,眼底瘀血征象,神疲乏力,咽干,口干等;以及用于血瘀兼氣陰兩虛的穩(wěn)定性勞累型心絞痛,癥見胸悶痛、心悸、心慌、氣短乏力、心煩口干者。 胞磷膽堿鈉膠囊:用于治療顱腦損傷或腦血管意外所引起的神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥。
健客價: ¥756鹽酸二甲雙胍片: 1.本品用于單純飲食控制及體育鍛煉治療無效的2型糖尿病,特別是肥胖的2型糖尿病。 2.對于1型或2型糖尿病,本品與胰島素合用,可增加胰島素的降血糖作用,減少胰島素用量,防止低血糖發(fā)生; 3.本品也可與磺脲類口服降糖藥合用,具協(xié)同作用。 硫辛酸膠囊:治療糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。
健客價: ¥623硫辛酸膠囊:治療糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。 磷酸西格列汀片:單藥治療 本品配合飲食控制和運動,用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 與二甲雙胍聯(lián)用 當(dāng)單獨使用鹽酸二甲雙胍血糖控制不佳時,可與鹽酸二甲雙胍聯(lián)合使用,在飲食和運動基礎(chǔ)上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品單藥或與二甲雙胍聯(lián)合治療的推薦劑量為100 mg,每日一次。本品可與或不與食物同服。 腎功能不全的患者 輕度腎功能不全患者
健客價: ¥838本品可用于中到重度麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑皮膚癥狀的急性期治療;合并中到重度神經(jīng)炎的患者不建議單獨應(yīng)用沙利度胺治療麻風(fēng)結(jié)炎性紅斑;還可作為維持治療以預(yù)防和控制麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑皮膚癥狀的復(fù)發(fā)。
健客價: ¥1341.十二指腸潰瘍2.胃潰瘍3.中重度反流性食管炎4.與下述藥物配伍用能夠根除幽門螺桿菌感染(1) 克拉霉素和阿莫西林(2) 克拉霉素和甲硝唑(詳見用藥方法)以減少該微生物感染所致的十二指腸潰瘍與胃潰瘍的復(fù)發(fā)。提示泮托拉唑不用于治療病變輕微的胃腸道疾患如神經(jīng)性消化不良。在應(yīng)用泮托拉唑治療胃潰瘍前須除外胃與食道的惡性病變以免因癥狀緩解而延誤診斷。反流性食管炎的診斷應(yīng)經(jīng)內(nèi)鏡檢查核實。
健客價: ¥88用于診斷及治療為目的的散瞳和調(diào)節(jié)麻痹。
健客價: ¥221. 作為尼莫地平注射液預(yù)先使用后的繼續(xù)治療,可預(yù)防和治療由于動脈瘤性蛛 網(wǎng)膜下腔出血后腦血管痙攣引起的缺血性神經(jīng)損傷。? 2. 治療老年性腦功能障礙,例如:記憶力減退,定向力和注意力障礙和情緒波 動。治療前,應(yīng)確定這些癥狀不是由需要特殊治療的潛在疾病引起的。?
健客價: ¥29.5用于診斷及治療為目的的散瞳和調(diào)節(jié)麻痹。
健客價: ¥101.皮膚粘膜的過敏:適用于長期的、季節(jié)性的過敏性鼻炎,血管舒縮性鼻炎,接觸過敏源或食物而致的過敏性結(jié)膜炎,蕁麻疹,血管神經(jīng)性水腫,對血液或血漿制品的過敏反應(yīng),皮膚劃痕癥。必要時可與腎上腺素合用,作為本藥的輔助劑。2.暈動病:防治暈車、暈船、暈飛機。3.鎮(zhèn)靜、催眠:適用于術(shù)前、術(shù)后和產(chǎn)科。此外,也可用于減輕成人及兒童的恐懼感,呈淺睡眠狀態(tài)。4.惡心、嘔吐的治療:適用于一些麻醉和手術(shù)后的惡心、嘔吐,也
健客價: ¥10.01鹽酸異丙嗪片,適應(yīng)癥為: 1.皮膚粘膜的過敏:適用于長期的、季節(jié)性的過敏性鼻炎,血管舒縮性鼻炎,接觸過敏源或食物而致的過敏性結(jié)膜炎,蕁麻疹,血管神經(jīng)性水腫,對血液或血漿制品的過敏反應(yīng),皮膚劃痕癥。必要時可與腎上腺素合用,作為本藥的輔助劑。 2.暈動?。悍乐螘炣嚒灤?、暈飛機。 3.鎮(zhèn)靜、催眠:適用于術(shù)前、術(shù)后和產(chǎn)科。此外,也可用于減輕成人及兒童的恐懼感,呈淺睡眠狀態(tài)。 4.惡心、嘔吐的
健客價: ¥8.49叩診錘配合普通外科、神經(jīng)科診斷用。
健客價: ¥38抑郁發(fā)作、強迫癥、神經(jīng)性貪食癥,可作為心理治療的補充用于減少貪食和導(dǎo)瀉行為。
健客價: ¥226益氣化瘀、祛風(fēng)通絡(luò)、舒筋止痛。用于緩解輕、中度神經(jīng)根型頸椎病氣虛血瘀證出現(xiàn)的頸項部疼痛或不適,上肢放射性疼痛、上肢麻木,神疲乏力等癥狀。
健客價: ¥95用于顱腦外傷、腦血管病后遺癥伴有記憶減退及注意力集中障礙的癥狀改善。對腦功能不全有輔助改善作用,也用于蛋白質(zhì)缺乏、神經(jīng)衰弱病人以及對一般蛋白質(zhì)消化吸收障礙的病例。
健客價: ¥58用于改善神經(jīng)衰弱所致頭暈、頭痛、乏力、心悸以及失眠等癥狀。
健客價: ¥9用于顱腦外傷、腦血管病后遺癥伴有記憶減退及注意力集中障礙的癥狀改善。對腦功能不全有輔助改善作用,也用于蛋白質(zhì)缺乏、神經(jīng)衰弱病人以及對一般蛋白質(zhì)消化吸收障礙的病例。
健客價: ¥43治療與靜脈淋巴功能不全相關(guān)的各種癥狀(如靜脈性水腫、軟組織腫脹、四肢沉重、麻木、疼痛,晨起酸脹不適感、血栓性靜脈炎及深靜脈血栓形成綜合癥等); 治療痔急性發(fā)作有關(guān)的各種癥狀(如痔靜脈曲張引起的肛門潮濕、瘙癢、便血、疼痛等內(nèi)外痔的急性發(fā)作癥狀)。
健客價: ¥35鹽酸帕羅西汀片,適應(yīng)癥為治療各種類型的抑郁癥,包括伴有焦慮的抑郁癥及反應(yīng)性抑郁癥。常見的抑郁癥狀:乏力、睡眠障礙、對日?;顒尤狈εd趣和愉悅感、食欲減退。 治療強迫性神經(jīng)癥。常見的強迫癥狀:感受反復(fù)和持續(xù)的可引起明顯焦慮的思想、沖動或想象、從而導(dǎo)致重復(fù)的行為或心理活動。 治療伴有或不伴有廣場恐怖的驚恐障礙。常見的驚恐發(fā)作癥狀:心悸、出汗、氣短、胸痛、惡心、麻刺感和瀕死感。 治療社交恐怖癥/
健客價: ¥581.各種原因所致的慢性靜脈功能不全、靜脈曲張、深靜脈血栓形成及血栓性靜脈炎后綜合癥。癥狀如:下肢腫脹、痙攣、瘙癢、灼熱、麻木、疼痛、疲勞沉重感、皮膚色素沉著、郁血性皮炎、潰瘍及精索靜脈曲張引起的腫痛等。2.各種原因所致的軟組織腫脹、靜脈性水腫。癥狀如:各類外傷、創(chuàng)傷、燒燙傷、各種手術(shù)后以及腫瘤等所致的肢體水腫和組織腫脹。3.痔靜脈曲張引起的內(nèi)、外痔急性發(fā)作癥狀。癥狀如:肛門潮濕、瘙癢、便血、疼痛等
健客價: ¥94祛風(fēng)通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風(fēng)濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價: ¥27.9通經(jīng)絡(luò),祛風(fēng)濕,鎮(zhèn)痛祛寒。用于風(fēng)寒濕痹,四肢痹痛,神經(jīng)麻痹,手足麻木。
健客價: ¥28主要用于祛風(fēng)通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除濕。用于半身不遂,口眼斜、四肢麻木、腰腿不利、語言不清、筋骨疼痛、神經(jīng)麻痹、風(fēng)濕,關(guān)節(jié)疼痛等癥。
健客價: ¥55