蛛網(wǎng)膜下腔出血是一種兇險(xiǎn)的疾病，不過(guò)在輔助檢查的幫助下，診斷并不是很復(fù)雜。然而當(dāng)CT檢查為陰性時(shí)，如何明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷？如果患者有蛛網(wǎng)膜下腔出血證據(jù)，但頭顱CTA/DSA并未顯示出顱內(nèi)血管異常時(shí)，又是否可以簡(jiǎn)單地認(rèn)為是動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血呢？本文將對(duì)這種糾結(jié)的情況進(jìn)行詳盡的分類(lèi)討論。

　　蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）急診不少見(jiàn)，病情兇險(xiǎn)，致殘率、致死率高，盡管近年來(lái)在神經(jīng)內(nèi)外科、影像科及介入科多學(xué)科協(xié)作下取得較大進(jìn)展，但是，SAH的診療仍不盡如人意。SAH診斷較簡(jiǎn)單，在指南框架下操作，基本能確保無(wú)虞。網(wǎng)紅杜神醫(yī)的警句，“指南能讓庸醫(yī)不太庸，但不能讓良醫(yī)更良”，如果SAH不按照套路出牌，該真么辦？正逢師弟師妹在某公眾號(hào)發(fā)文，將SAH比作“熟悉的陌生人”，探討SAH的診斷時(shí)機(jī)和手段問(wèn)題，總覺(jué)得意猶未盡，也來(lái)聊一聊SAH。

　　常規(guī)意義上的SAH，急查CT基本明確診斷。然而，其CT大致會(huì)有這樣的變化過(guò)程：起病12小時(shí)內(nèi)頭顱CT敏感性約97%，24至48小時(shí)敏感性＞90%；6d內(nèi)降至57%～85%。亦有不同意見(jiàn)，認(rèn)為SAH發(fā)病6小時(shí)后，CT敏感性下降至85.7%?？蓪⑵浞Q之為SAH的CT敏感性時(shí)間窗，雖然界限不是很明確。

　　第一個(gè)問(wèn)題：SAH患者是否可能出現(xiàn)頭顱CT平掃陰性？

　　這個(gè)，可以有。比如如下情況：

　　1.出血量少，經(jīng)腦脊液循環(huán)很快稀釋，CT即無(wú)高密度影；

　　2.癥狀不典型，起病時(shí)間不明確，頭顱CT延遲；

　　3.非顱內(nèi)SAH（這是今天的主旨內(nèi)容）；

　　4.假性SAH，比如腦靜脈竇血栓形成及原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等，皆可能出現(xiàn)類(lèi)似SAH癥狀。

　　目前，SAH患者頭顱CT陰性的發(fā)生率不詳，臨床上確實(shí)不少見(jiàn)。

　　第二個(gè)問(wèn)題：頭顱CT陰性，是否可排除蛛網(wǎng)膜下腔出血？

　　答案是否定的。頭顱CT陰性，而臨床高度懷疑SAH，則需行腰穿腦脊液檢查，如果腦脊液黃變或均勻一致血性，則明確SAH診斷。

　　反之，是否會(huì)出現(xiàn)CT陽(yáng)性而腦脊液陰性的SAH？確實(shí)有報(bào)道，頭顱CT和MR均提示SAH，但是腦脊液檢查陰性。作者解釋可能原因?yàn)椋阂皇浅鲅枯^小，在行腰穿檢查之前，出血尚未擴(kuò)散到腰椎管內(nèi)；二是腦脊液在顱內(nèi)與椎管間存在交通障礙；三是軟腦膜上的血管破裂出血向腦實(shí)質(zhì)擴(kuò)散而未破入蛛網(wǎng)膜下腔。報(bào)道來(lái)自某附屬醫(yī)院，應(yīng)該可信。

　　有人可能會(huì)較真，是否可能出現(xiàn)CT與腦脊液均陰性的SAH，比如出血量少的時(shí)候？你猜！

　　第三個(gè)問(wèn)題：頭顱CT陰性，擬診SAH該如何進(jìn)一步檢查？

　　按照目前的指南流程，頭顱CT陰性，則進(jìn)行腰穿腦脊液檢查，但屬于有創(chuàng)、有風(fēng)險(xiǎn)。好在現(xiàn)如今很多醫(yī)院都可以急診CTA了，無(wú)創(chuàng)、快捷。

　　研究認(rèn)為：CTA對(duì)動(dòng)脈瘤的敏感度為77%～100%，特異度79%～100%。然而，如此數(shù)據(jù)建立在SAH的病因是真性動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上，而且動(dòng)脈瘤直徑＜5mm，其檢出率大大降低。

　　據(jù)報(bào)道，以急性頭痛就診的患者，如果頭顱CT/CTA陰性，仍有1%的動(dòng)脈瘤性SAH漏診率。因此，如果患者拒絕進(jìn)一步檢查，仍需簽字需要腰穿檢查。

　　實(shí)際上，如果CTA未檢出問(wèn)題，可行金標(biāo)準(zhǔn)DSA檢查。問(wèn)題是，所謂金標(biāo)準(zhǔn)亦未必可靠。據(jù)研究，首次DSA陰性的患者大約占20%～25%，1周后復(fù)行DSA，約有1%～2%患者發(fā)現(xiàn)之前未發(fā)現(xiàn)的動(dòng)脈瘤。

　　畢竟，技術(shù)再好，也靠人腦，也依賴檢查者的經(jīng)驗(yàn)、水平。

　　第四個(gè)問(wèn)題：如果SAH診斷明確，而頭顱CTA/DSA正常，怎么辦？

　　分兩種情況：

　　其一，CT、CTA/DSA均正常，腦脊液血性，SAH明確；

　　其二，CT和腦脊液均陽(yáng)性，CTA/DSA陰性，SAH亦明確。

　　此兩種情況，均具有迷惑性，后者尤甚，常導(dǎo)致誤診、延遲診斷。關(guān)于這方面的報(bào)道，中英文文獻(xiàn)都很多。選擇其中4個(gè)病例，來(lái)看看CT陰性或者DSA陰性的蛛血，是如何誤診的或診斷延遲的。

　　先看第1種情況的個(gè)案報(bào)道

　　患者1：24歲男性，因“頭痛伴惡心、嘔吐18小時(shí)”于2008年11月入院。急診頭顱CT未見(jiàn)異常。既往發(fā)生過(guò)3次SAH（2006年3月、2007年4月與2008年5月），2007年4月曾行DSA未見(jiàn)異常。查體：神清，頸抵抗，頦胸距4橫指，克氏征陰性。腰穿見(jiàn)均勻一致血性腦脊液。入院后行DSA未見(jiàn)異常。進(jìn)一步行頸部血管造影未見(jiàn)異常。次日行頸胸腰段脊髓MRI示“胸2～3水平脊髓內(nèi)及髓外硬膜下異常信號(hào)，考慮動(dòng)靜脈畸形（AVM）”。

　　該患者反復(fù)4次突發(fā)頭痛伴惡心、嘔吐，體征僅有腦膜刺激征，無(wú)脊髓癥狀。腰穿可見(jiàn)血性腦脊液，故多次被誤診為顱內(nèi)SAH，兩次行全腦血管造影術(shù)及頸部血管造影均未見(jiàn)異常，前3次發(fā)病均沒(méi)有深究病因。

　　患者2：28歲男性，因“頭痛5天”入院?；顒?dòng)中突發(fā)雙側(cè)顳部爆裂樣疼痛，伴惡心嘔吐。既往有腰痛及椎間盤(pán)脫出病史。查體：神清，頸抵抗，克氏征、布氏征陽(yáng)性，余無(wú)特殊。入院后頭顱CT正常，腰穿見(jiàn)紅色均勻腦脊液，DSA未見(jiàn)異常。住院1個(gè)月后頭痛緩解，頸軟，出院。出院后3個(gè)月某晨，睡眠中再發(fā)頭痛、頸痛、頸部活動(dòng)受限，無(wú)腰痛，即行頭顱CT檢查陰性，腰穿示血性腦脊液。入院后第3天行頭顱CTA檢查陰性，1個(gè)月后右下肢無(wú)力，始考慮“脊髓血管畸形”，即行胸段脊髓MR示：T9～T11節(jié)段AVM。

　　該患者反復(fù)2次發(fā)作CT陰性SAH，且DSA正常，直到出現(xiàn)脊髓癥狀，方考慮脊髓病變，貽誤診斷。其實(shí)，第1次住院期間，患者持續(xù)頭痛、腰痛，伴腿部牽拉樣疼痛，腰椎X片正常，因“腰痛及椎間盤(pán)脫出”病史，麻痹大意，從而錯(cuò)過(guò)蛛絲馬跡。

　　脊髓血管畸形，臨床表現(xiàn)變異度很大，極容易誤診。通常臨床表現(xiàn)為：突發(fā)的背痛、頸痛或肢痛，出血量多則出現(xiàn)截癱，并有膀胱功能障礙及腦膜刺激征，當(dāng)出血進(jìn)入顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔可有意識(shí)障礙。如脊髓癥狀不明顯時(shí)，極易誤診為SAH。約有15%的脊髓血管畸形患者以SAH為首發(fā)癥狀，并可反復(fù)發(fā)作。

　　再看第2種情況的個(gè)案報(bào)道

　　之所以說(shuō)第2種類(lèi)型更容易讓人迷惑，皆因顱內(nèi)蛛血，更傾向于在顱內(nèi)尋找病因，而放棄尋找脊髓病因。

　　患者3：男性，33歲，因“頭痛伴惡心、嘔吐4小時(shí)”入院?；颊邉趧?dòng)時(shí)突發(fā)劇烈頭痛伴惡心、嘔吐。發(fā)病當(dāng)時(shí)有四肢無(wú)力，無(wú)意識(shí)障礙、排尿異常等。查體：神清，頸抵抗(+)，kemig征(+)，余無(wú)特殊。頭顱CT示雙側(cè)裂池及環(huán)池高密度影。入院診斷：SAH。入院當(dāng)日行全腦DSA未見(jiàn)異常。10日后復(fù)查CT“蛛血吸收好轉(zhuǎn)”，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)。15日后，患者突發(fā)頸部向后枕部及肩部放射痛，左側(cè)肢體肌力下降為Ⅳ級(jí)，左側(cè)病理征陽(yáng)性。行頸椎MRI，示頸4、5水平椎管內(nèi)脊髓后方、前方及左側(cè)團(tuán)塊狀血管流空影，考慮脊髓動(dòng)靜脈畸形可能。

　　該患者表現(xiàn)為典型腦SAH，DSA陰性即放棄進(jìn)一步病因；直到出現(xiàn)新的臨床癥狀，才進(jìn)一步完善檢查明確診斷。

　　脊髓型SAH發(fā)生率低，可能緣于低檢出率所致。常見(jiàn)的原因是脊髓動(dòng)靜脈畸形（包括脊髓硬膜動(dòng)靜脈瘺），也見(jiàn)于動(dòng)脈瘤、腫瘤、動(dòng)脈硬化、血液病及脊髓空洞癥。

　　據(jù)報(bào)道，約80%脊髓SAH可有腦部癥狀，頭痛占70%，意識(shí)改變占22%，且可為脊髓SAH首發(fā)癥狀。但是，腦部癥狀明顯時(shí)，常常掩蓋發(fā)病最初的其他脊髓癥狀，從而錯(cuò)過(guò)蛛絲馬跡。因此，仍應(yīng)該重視早期和繼發(fā)的臨床表現(xiàn)。

　　當(dāng)SAH患者頭顱CT陰性或者CTA/DSA陰性時(shí)，不可滿足于所謂的病因不明。所謂病因不明，只是尚未被察覺(jué)而已，無(wú)法自圓其說(shuō)或者技術(shù)手段未達(dá)到，便撰之以原因不詳。